PENATALAKSANAAN ASKEP KEPERAWATAN HEMOFILIA

Semakin dini episode perdarahan dikenali, semakin efektif terapi untuk mengatasinya. Tanda-tanda yang menunjukan perdarahan internal merupakan hal yang amat penting untuk dikenali. Anak-anak menyadari adanya perdarahan internal dan sangat bisa diandalkan untuk memberi tahu pemeriksa mengenai tempat terjadinya perdarahan internal. Selain menifestasi yang telah dijelaskan (lihat kotak 26-6), perawat perlu mempertahankan tingkat kecurigaan yang tinggi ketika seorang anak yang menderita hemofilia menunjukan tanda-tanda seperti sakit kepala, bicara pelo, penurunan kesadaran (akibat perdarahan serebral) dan feses yang berwarna hitam seperti ter (akibat perdarahan GI).

Mencegah perdarahan. Tujuan pencegahan episode perdarahan diarahkan kepada upaya mengurangi risiko cedera. Pencegahan episode perdarahan sebagian besar diarahkan kepada latihan yang tepat untuk memperkuat otot dan sendi dan memungkinkan aktivitas yang sesuai dengan usia pasien. Pencapaian normal ketrampilan motorik pada masa bayi dan todler menciptakan peluang yang tidak terhitung jumlahnya bagi pasien tersebut untuk jatuh , mengalami luka memar, dan luka ringan. Membatsai anak untuk menguasai perkembangan motorik dapat menimbulkan persoalan jangka-panjang yang lebih serius dibandingkan membiarkan saja perilaku tersebut. Akan tetapi, linngkungan disekelilingnya harus dibuat seaman mungkin dengan pengawasan ketat selama waktu bermain untuk meminimalkan cedera akibat kecelakaan.

Pada anak-anak yang lebih besar, keluarga biasanya membutuhkan bantuan dalam mempersiapkan anak untuk masuk sekolah. Seorang perawat yang sudah mengenal keluarga ini dapat membantu mereka dengan membicarakan keadaan tersebut dengan perawat sekolah dan kemudian secara bersama sama merencanakan jadwal aktivitas yang tepat. Karena hampir semua pasien hemofilia adalah anak laki-laki, pembatasan aktivitas fisik yang terkait dengan olahraga aktif mungkin merupakan penyesuaian yang sulit dilaksanakan, dan pembatasan aktivitas fisik harus dapat dimodifikasi dengan sensitivitas terhadap kebutuhan emosional dan fisik anak. Pemakaian alat pelindung, seperti bantalan dan helm, merupakan tindakan yang sangat penting dan jenis olahraga yang dianjurkan meliputi olahraga non kontak, khususnya berenang (Dragone dan Karp, 1996; National Hemophilia Foundation and American Red Cross, 1996).

Untuk mencegah perdarahan oral, beberapa penyesuaian yang terkait dengan higiene oral mungkin diperlukan untuk mengurangi kemungkinan trauma pada gusi, seperti misalnya menggunakan alat penyemprot air untuk membersihkan gigi, melembutkan sikat gigi yang direndam dahulu dalam air hangat sebelum menyikat gigi, atau menggunakan sikat gigi sekali pakai yang ujungnya terbuat dari spons. Sikat gigi biasa harus memiliki bulu-bulu sikat yang lembut dan berukuran kecil.

Karena setiap trauma dapat mengakibatkan perdarahan, semua petugas yang merawat anak-anak ini harus menyadari keadaan tersebut. Anak-anak ini harus mengenakan tanda pengenal medis dan anak yang lebih besar perlu diajarkan untuk mengungkapkan kondisinya, seperti selama cabut gigi atau injeksi. Petugas kesehatan harus melakukan tindakan kewaspadaan khusus guna mencegah pelaksanaan prosedur yang dapat menyebabkan perdarahan, seperti suntikan IM. Suntikan subkutan dilakukan untuk mengganti suntikan IM kapanpun jika cara tersebut di mungkinkan. Biasanya petugas kesehatan lebih suka melakukan pungsi vena untuk mengambil sampel darah anak yang menderita hemofilia ini. Biasanya perdarahan yang terjadi sesudah pungsi vena lebih sedikit dibandingkan sesudah penusukan jari tangan atau tumit. Aspirin atau pun senyawa yang mengandung aspirin tidak boleh diberikan Asetaminofen (Tylenol) merupakan obat pengganti aspirin yang lebih tepat, khususnya jika obat tersebut digunakan untuk mengendalikan rasa nyeri di rumah.

Mengenali dan mengendalikan perdarahan. Sebagaimana dijelaskan sebelumnya, semakin dini episode perdarahan dikenali, semakin efektif terapi untuk mengatasinya. Terapi sulih (pengganti) faktor pembekuan harus dilaksanakan sesuai protokol medis yang sudah ditetapkan, dan tindakan suportif dapat diimplementasikan, seperti RICE, yang berupa tindakan : (1) rest (istirahat), (2) ice (kompres es), (3) compression (kompresi atau menekan bagian yang berdarah), (4) elevation (meninggikan bagian yang berdarah). Apabila orang tua dan anak yang lebih besar sudah mendapatkan pelajaran tentang berbagai tindakan tersebut, mereka dapat dipersiapkan untuk segera memulai terapi. Kantong plastik berisi es atau kompres dingin harus selalu disimpan dalam freezer untuk dipakai dalam keadaan darurat. Akan tetapi, tindakan tersebut tentu saja tidak dapat menggantikan terapi sulih faktor pembekuan.

Mencegah terjadinya kecacatan akibat perdarahan. Akibat episode hematrosis berulang, absorpsi darah yang tidak sempurna dalam persendian, dan keharusan untuk membatasi gerakan, dapat terjadi perubahan pada tulang dan otot yang mengakibatkan kontraktur dalam posisi fleksi dan fiksasi sendi. Selama episode perdarahan, persendian harus ditinggikan dan diimobilisasi. Biasanya rentang pergerakan sendi yang aktif dimulai sesudah episode akut. Tindakan ini memungkinkan anak mengontrol derajat latihan dan gangguan rasa nyamannya. Jika program latihan akan dilaksanakan di rumah, mungkin perlu seorang ahli fisioterapi atau perawat puskesmas untuk mengawasi kepatuhan pasien dalam menjalani regimen terapi. Jarang diperlukan intervensi ortopedik, seperti pemasangan gips, aplikasi traksi, atau aspirasi darah untuk mempertahakan fungsi sendi. Diet merupakan persoalan yang juga penting karena berat badan yang berlebih dapat menambah ketegangan pada sendi yang sakit, khususnya sendi lutut, dan mempredisposisi terjadinya hemartrosis. Akibatnya, jumah kalori dalam diet harus disesuaikan dengan kebutuhan energinya.

Mendukung keluarga dan mempersiapkan perawatan di rumah. Konseling genetik sangat penting dan harus segera dilakukan setelah diagnosis ditegakkan. Berbeda dengan kelainan lainnya yang kedua orang tuanya membawa sifat pembawa untuk kelainan tersebut, biasanya perasaan tanggung jawab terhadap keadaan ini berada di pihak ibu. Tanpa memberikan kesempatan kepada ibu untuk membicarakan perasaannya, hubungan perkawinan orang tua bisa berantakan. Kini tersedia teknologi untuk mengidentifikasi para karier hemofilia pada sekitar 80% kasus dan dapat mengurangi kecemasan di antara para wanita hamil yang mungkin beresiko membawa gen yang cacat tersebut, seperti saudara perempuan atau bibi dari pihak ibu pasien laki-laki. Penemuan konsentrat faktor pembekuan telah sangat mengubah harapan pada anak-anak ini. Risiko perdarahan dapat dikurangi, dan anak dapat hidup dengan cara  yang jauh lebih normal tanpa perlu pembatasan yang lebih ketat. Anak-anak yang menderita hemofilia harus diajarkan untuk bertanggung jawab terhadap penyakitnya sejak usia dini. Mereka belajar tentang keterbatasan dirinya dan berbagai tindakan preventif lain selain cara pemberian profilaksis AHF oleh dirinya sendiri.

Kebutuhan keluarga yang anak-anaknya menderita penyakit hemofilia seyogyanya dipenuhi lewat pendekatan tim yang komprehensif yang terdiri atas dokter (spesialis pediatric, hematologi, ortopedik), perawat praktik, perawat, pekerja sosial dan ahli fisioterapi. Pembahasan penyakit lewat pertemuan kelompok orang tua akan sangat bermanfaat dalam memenuhi semua kebutuhan yang sering kali bisa dilaksanakan dengan hasil memuaskan oleh keluarga yang anaknya menderita penyakit serupa . Misalnya, dengan semakin baiknya prognosis anak-anak ini, orang tua dan remaja yang menderita hemofilia akan menghadapi masalah pekerjaan dan keuangan selain kekhawatiran terhadap keturunan mereka di masa depan. Di amerika terdapat banyak perusahaan asuransi yang menolak menanggung biaya kesehatan bagi anak-anak yang menderita hemofilia setelah mereka berusia 21 tahun. Persoalan ini dapat menimbulkan masalah besar dalam hal biaya pengobatan. The National Hemophilia Foundation dan the Canadian Hemophilia society menyediakan sejumlah besar pelayanan dan publikasi bagi para petugas kesehatan.